"Слепая" плева

Девственная плева без отверстий - редкое заболевание, проявляющееся аменореей (отсутствием ежемесячной потери крови), циклическими болями в животе и нередкой задержкой выведения мочи у девочек с началом периода полового созревания. Расскажем о данной патологии на примере девочки 15 лет с неперфорированной плевой, которой в нашей клинике была выполнена гименотомия по поводу гематоколпометры, сопровождающейся болями в животе и тенезмами.

Неперфорированная девственная плева, несмотря на то, что является наиболее частым пороком развития женских половых путей, является редкой находкой на профосмотре у детского гинеколога с частотой 0,01-0,1%. В основном эта патология проявляется определенными симптомами с началом периода полового созревания, хотя эти диагнозы в период новорожденности и детства также задокументированы.

Код МКБ N89.6 /
Международная классификация болезней/ Болезни мочеполовой системы / Невоспалительные болезни женских половых органов / Другие невоспалительные болезни влагалища / Плотная девственная плева (заращенная - исключена из МКБ).
 

Девственная плева без отверстий

Клинический случай из практики

15-летняя девочка в сопровождении мамы обратилась в наш "Центр гинекологии" в Москве с недельной жалобой на боли внизу живота, связанные с тенезмами. У нее снизился аппетит и ухудшилось общее самочувствие из-за колик. Вздутий живота не было, но она отметила некоторую припухлость надлобковой области. У нее не было запоров, диареи, рвоты и лихорадки, мочеиспускание было нормальным. При сборе анамнеза насторожило то, что у нее никогда не было менструаций, но при общем осмотре вторичные половые признаки развиты согласно возраста (молочные железы, оволосение паха и подмышек, распределение подкожной жировой клетчатки по женскому типу).

Диагностика

При поверхностном осмотре и наружной пальпации она испытывала сильную боль внизу живота, наклонялась вперед при ходьбе и имела умеренно болезненное надлобковое тугоэластичное образование, соответствующее матке на 14 неделе. При ректальном пальцевом обследовании обнаружено образование в переднем отделе влагалища. Осмотр наружных половых органов показал выпуклую неперфорированную девственную плеву, увеличивающую свое слепое выбухание наружу в такт дыхания. Ультразвуковое исследование органов малого таза показало вздутие матки и влагалища, заполненных однородной густой непрозрачной жидкостью. Был поставлен диагноз: "Неперфорированная девственная плева. Гематокольпометра".

Устранение проблемы

В гинекологическом кабинете под местной инфильтрационной анестезией был сделан X-образный разрез слепой девственной плевы, из которого было выведено около 600 мл. густой крови шоколадного цвета. Х-образный разрез гимена имеет то преимущество, что снижает риск повреждения уретры, которая должна быть стентирована во время процедуры. Сформировано отверстие, края плевы растянуты, вывернуты и зафиксированы швами Vicryl 2/0, вставлен тампон с антисептической мазью. Назначен обезболивающие таблетки и профилактические пероральные антибиотики. Девочка выздоровела без осложнений, и через 2-3 недели она чувствовала себя хорошо. После этого для дальнейшего наблюдения и контроля было рекомендовано наблюдение у гинеколога по месту жительства (пациентка была не из Москвы).
 

Суть проблемы

Неперфорированная плева - это слой соединительной ткани, который образует поперечную непроходимую для выделений перегородку и закрывает отверстие влагалища на уровне входа в отверстие. Обычно девственная плева представляет собой мембрану, которая внутриутробно развивается в результате слияния каудального конца парамезонефрических протоков и урогенитального синуса. Центральная часть этой мембраны проникает сквозь дегенерацию ее эпителиальных клеток. Отсутствие дегенерации клеток покровного эпителия и последующей перфорации приводит к образованию у девочки "слепой" девственной плевы без отверстия (фото № 2 ниже), которую также называют неперфорированным гименом. Чем раньше будет обнаружена эта проблема, тем лучше для здоровья ребенка.

Неперфорированная девственная плева может проявляться на трех основных этапах жизни девочки:

1. Внутриутробное.
Это самое редкое явление, которое возникает из-за эстрогенной стимуляции матери, которая приводит к тому, что маточно-влагалищные выделения заполняют слепое влагалище и проявляются как гидрокольпос, диагностируемый с помощью акушерского УЗИ. Диагноз следует подтвердить после родов.

2. Новорожденный-младенец-детство.
В период новорожденности это может происходить из-за материнской эстрогенной стимуляции, которая приводит к тому, что маточно-влагалищные выделения заполняют слепое влагалище и представляют собой гидрокольпосы.

3. В период полового созревания.
Это самый распространенный случай. Возникает, когда у девочки начинается менструация и менструальная кровь скапливается во влагалище. Возраст обращения за помощью к врачу (средний диапазон) составляет 11-16 лет или 12-14 лет чаще всего. Разброс возраста выявления патологии зависит от того, проходила ли девочка 10-12 -13 лет профилактические медосмотры гинеколога с обследованием наружных гениталий, а также времени прихода 1-й менструации и характера становления менструальной функции.

Симптомы

У девочек возраста полового созревания 12+ неперфорированная девственная плева проявляется следующим образом.

Аменорея

I. Первичная аменорея - у девочки начались менструации, но у нее нет менструального кровотечения, поскольку кровь накапливается во влагалище, затем в матке и иногда, в конечном итоге, в маточных трубах.

II. Вторичная аменорея - после спонтанного заращении ранее порванной девственной плевы (фото №3 в таблице ниже). Это может произойти при микроперфорации или стенозировании гимена вследствие некоторых инфекционных заболеваний. Это может также произойти в результате стеноза отверстия девственной плевы после хирургической или сексуальной травмы. Наконец, это может произойти как последствие ранее сделанной неудачной хирургической дефлорации. В течение нескольких месяцев после этой процедуры у пациентки наблюдается нормальный менструальный цикл, но края разреза постепенно срастаются и в конечном итоге закупоривают влагалищный отток, что приводит непроходимости плевы и к аменорее.

 

 

Боль

I. Рецидивирующие циклические боли внизу живота / таза (до 60%). Это связано с продолжающимся расширением влагалища и матки из-за скопления менструальной крови.
II. Боль в пояснице (38-40%) возникает как отраженная боль после раздражения крестцового сплетения и нервных корешков растянутым влагалищем и маткой.

Непроходимость мочевых путей

I. Задержка оттока мочи и ее осложнения (давление на мочевой пузырь растянутой маткой, вызывающее искривление шейки мочевого пузыря и перекручивание уретры).
II. Прямое давление на уретру, вызывающее ее тампонаду.
III. Выпуклая, разбухшая от давления крови слепая девственная плева (фото №1 ниже) расширяет влагалище и может вызвать головной изгиб уретрального прохода, что приведет к растяжению уретры и усилению тампонады.

Кишечные проблемы

Кишечная непроходимость, запор, тенезмы.

Нарушения лимфооттока

Сдавление тазовых вен и лимфатических сосудов может нарушить лимфовенозный отток из нижних конечностей, что приведет к их отеку.
 

Постановка диагноза

I. Растянутая матка ощущается как образование в малом тазу при обследовании брюшной полости (20%).
II. Растянутое влагалище ощущается как образование в тазу при пальцевом ректальном исследовании.
III. Между разведенными в стороны малыми половыми губами наблюдается синеватая выпуклая девственная плева (60%).
Ⅳ. УЗИ или МРТ выявляет кистозное позадилонное образование.

Фото 1	Фото 2	Фото 3

Учитывая вышесказанное, данные анамнеза и характерные жалобы девочки, легко поставить диагноз неперфорированной девственной плевы. Непроходимость гимена и позднее обращение может сопровождаться такими осложнениями, как разрыв гематосальпинкса, эндометриоз и инфекция. Быстрый диагноз устраняет необходимость в обширных лабораторных исследованиях и сокращает отсрочку вмешательства и продолжительность пребывания в клинике.
 

Методы лечения

Лечение при слепой плеве направлено на формирование выходного отверстия и восстановление оттока из влагалища и в основном состоит из хирургической операции по дефлорации под местной или общей анестезией. Если не сделать своевременно данную процедуру, это приведет к осложнениям - развитию гематокольпоса (см. подробности и видео операции во вскрытию гематокольпоса). Могут использоваться простые вертикальные, Т-образные, крестообразные, Х-образные и циклические разрезы. Не рекомендуется оказывать давление на матку с целью изгнания большего количества крови, поскольку это может привести к ретроградному току по трубкам, вызывая эндометриоз и спайки маточных труб. Результат после рассечения слепой плевы хороший (при своевременном обращении), рецидивы практические равны нулю.

Список литературы

1. Dane C et al. Imperforate hymen-a rare cause of abdominal pain: two cases and review of the literature. J pediatr Adolesc Gynecol. 2007; 20(4):245-247.
2. Ercan CM et al. Imperforate hymen causing hematocolpos and acute urinary retention in an adolescent girl. Taiwanese Journal of Obstetrics and Gynecology. 2011; 50(1):118-120. 
3. Kloss BT et al. Hematocolpos secondary to imperforate hymen. Int J Emerg Med. 2010; 3(4): 481-482. PubMed | Google Scholar